本站原创
1672-3783（2013）03-0045-01
【摘要】目的：探讨低钾性周期性麻痹的病因、发病机制与临床特点。方法：回顾分析30例低钾性周期性瘫痪患者的临床资料.结果：目前发病机制尚不清楚，严重者可导致呼吸肌麻痹、心律失常而危及生命。补钾治疗是治疗成功的关键。
【关键词】低钾性周期性麻痹 病因 诊断 治疗
低钾性周期性麻痹是神经科较为常见的一种疾病。我院2007年至2012年共诊治低钾性周期性麻痹30例，现将抢救体会报告如下：
1.2 临床表现 四肢肌肉酸痛、四肢瘫软、下肢行走困难或活动障碍、四肢肌张力减低、肌力0～3级。
1.3 实验室及其它检查 发作时急查血清钾：2.0～3.1mmol/L，其中2.0～2.5mmol/L14例，2.5～3.1mmol/L16例；30例心电图均有不同程度改变，表现为S-T段压低，出现U波，P-R间期、Q-T间期延长等，30例患者甲状腺功能检查，其中5例患者T
低钾性周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病较急，发 作时常伴有血清钾含量改变。病因尚未明确，不少病例与甲状腺机能亢进伴发。本组30例， 有5例伴发甲亢，占16.67%。目前认为与钾离子浓度在细胞内外波动有关。发作前钾排出 量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌 细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态，肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻 痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原提示 本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复时，空泡即消失。由于 低钾性周期性麻痹为常染色体显性遗传病，有不完全外显率。家族史明显，但散发病例也有报道，以20～40岁青壮年多见，男性多于女性，多在饱餐后或剧烈活动后休息时发病，部分 患者常于夜间入睡后或清晨醒来时发现四肢瘫软、肌无力，此时常伴有血清钾降低。一般来 说细胞外液钾离子浓度与神经肌肉的兴奋性呈正相关，血清钾<3.0mmol/L即有临床症状（肌 麻痹），血钾过低可致膈肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困难而窒息死亡，或心律失常而猝死。临 床上有时可见四肢肌力所表现的程度与血清钾降低程度并不完全相平行，可能与个体对低钾 的耐受程度不同有关，但血清钾<2.5mmol/L的患者，下肢肌力均在2级以下[3]。一般根据 临床表现，血清钾降低，心电图提示低钾表现及补钾治疗有效可明确诊断，有家族史者则诊 断更容易。在治疗上，早期足量补钾是关键。伴有严重心律失常者，因停止补钾后往往易复 发，不宜骤停或过早停用氯化钾，故应持续数日，血钾纠正后可改为口服，而渐停用。禁用 不含钾的液体，如果输注大量不含钾的液体，尤其是高渗葡萄糖，可使血钾进一步下降，加重病情[4]急性发作时目前多主张口服10%氯化钾或枸橼酸钾治疗，一般不用静脉补钾以免发生高血钾而造成危险。笔者认为若血清钾低于2.5mmol/L时，应静脉补钾，以迅速缓解低钾对心肌造成的损害，防止室颤、心脏骤停。静脉补钾时，应密切观察病情变化，在治疗 中临床症状短时间内得到改善，说明治疗有效。若症状改善不明显或加重时，应相应调整补钾速度及剂量。甲亢引起的低钾性麻痹发生机理尚未完全明了，目前认为与以下因素有关：（1）甲状腺激素直接刺激骨骼肌细胞，Na+K+ATP酶活性增高，促进细胞外钾向细胞内转移。（2）与糖负荷有关，甲状腺素导致的高血糖症倾向及患者糖负荷或饱餐后血糖水平增高，均可刺激胰岛素分泌，导致糖氧化、分解和利用过程加速，促进细胞外钾迅速向细胞内转移。文献报道Gres病伴低钾性周期性麻痹患者的空腹胰岛素和餐后2h血糖明显高于健康成人和无低钾性周期性麻痹的Gres病患者[5]（3）甲亢时肾素活性增高，促使醛固酮合成和分泌增加，肾脏排钾增多。甲亢周期性麻痹的发生存在明显的种族差异，目前研究表明人 类白细胞抗原分型与其有关，人类白细胞抗原HLAB51基因可能在国人甲亢性周期性瘫痪中起重要作用[6]此类病人通过临床表现
参考文献
袁静 李乃丽等 低血钾性周期性麻痹36例神经电生理特点 中国临床康复，2002年15 期
贾建平主编. 神经病学.第6版.北京：人民卫生出版社.2009.1
[4] 李艳杰 低钾性周期性麻痹临床治疗体会，中华中西医杂志 2006-7-19
[5] 李玉钟，孙媛，韦先翁等，高胰岛素血症与Gres病伴低钾周期性麻痹相关性的初步观察，中国糖尿病杂志，2008，16：485 486.
[6] 刘伟华，刘传第，张景艳等，HLA与Gres病合并周期性麻痹关联的研究，中华内科杂志，1991，70：395.
【摘要】目的：探讨低钾性周期性麻痹的病因、发病机制与临床特点。方法：回顾分析30例低钾性周期性瘫痪患者的临床资料.结果：目前发病机制尚不清楚，严重者可导致呼吸肌麻痹、心律失常而危及生命。补钾治疗是治疗成功的关键。
【关键词】低钾性周期性麻痹 病因 诊断 治疗
低钾性周期性麻痹是神经科较为常见的一种疾病。我院2007年至2012年共诊治低钾性周期性麻痹30例，现将抢救体会报告如下：
1 临床资料
1.1 一般资料 本组30例，男性20例，女性10例，男女之比为2：1，年龄20～45岁。1.2 临床表现 四肢肌肉酸痛、四肢瘫软、下肢行走困难或活动障碍、四肢肌张力减低、肌力0～3级。
1.3 实验室及其它检查 发作时急查血清钾：2.0～3.1mmol/L，其中2.0～2.5mmol/L14例，2.5～3.1mmol/L16例；30例心电图均有不同程度改变，表现为S-T段压低，出现U波，P-R间期、Q-T间期延长等，30例患者甲状腺功能检查，其中5例患者T
3、T4升高，TSH降低。
2 诊断依据 （1）病史提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍（2）可有饱食、寒冷、过度疲劳、酗酒或应用无钾高糖等诱发因素（3）发作时血清钾低于3.5mmol/L，予补钾治疗有效（4）心电图有低钾改变，表现为S-T段压低，出现U波，P-R间期、Q-T间期延长等，（5）肌电图检查提示电位幅度降低，数量减少；完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应（6）排除其它疾病所致继发性低钾性麻痹。3 治疗与转归 30例患者经口服及静脉补充氯化钾后，症状在1～4天内迅速好转。
4 讨论低钾性周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病较急，发 作时常伴有血清钾含量改变。病因尚未明确，不少病例与甲状腺机能亢进伴发。本组30例， 有5例伴发甲亢，占16.67%。目前认为与钾离子浓度在细胞内外波动有关。发作前钾排出 量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌 细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态，肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻 痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原提示 本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复时，空泡即消失。由于 低钾性周期性麻痹为常染色体显性遗传病，有不完全外显率。家族史明显，但散发病例也有报道，以20～40岁青壮年多见，男性多于女性，多在饱餐后或剧烈活动后休息时发病，部分 患者常于夜间入睡后或清晨醒来时发现四肢瘫软、肌无力，此时常伴有血清钾降低。一般来 说细胞外液钾离子浓度与神经肌肉的兴奋性呈正相关，血清钾<3.0mmol/L即有临床症状（肌 麻痹），血钾过低可致膈肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困难而窒息死亡，或心律失常而猝死。临 床上有时可见四肢肌力所表现的程度与血清钾降低程度并不完全相平行，可能与个体对低钾 的耐受程度不同有关，但血清钾<2.5mmol/L的患者，下肢肌力均在2级以下[3]。一般根据 临床表现，血清钾降低，心电图提示低钾表现及补钾治疗有效可明确诊断，有家族史者则诊 断更容易。在治疗上，早期足量补钾是关键。伴有严重心律失常者，因停止补钾后往往易复 发，不宜骤停或过早停用氯化钾，故应持续数日，血钾纠正后可改为口服，而渐停用。禁用 不含钾的液体，如果输注大量不含钾的液体，尤其是高渗葡萄糖，可使血钾进一步下降，加重病情[4]急性发作时目前多主张口服10%氯化钾或枸橼酸钾治疗，一般不用静脉补钾以免发生高血钾而造成危险。笔者认为若血清钾低于2.5mmol/L时，应静脉补钾，以迅速缓解低钾对心肌造成的损害，防止室颤、心脏骤停。静脉补钾时，应密切观察病情变化，在治疗 中临床症状短时间内得到改善，说明治疗有效。若症状改善不明显或加重时，应相应调整补钾速度及剂量。甲亢引起的低钾性麻痹发生机理尚未完全明了，目前认为与以下因素有关：（1）甲状腺激素直接刺激骨骼肌细胞，Na+K+ATP酶活性增高，促进细胞外钾向细胞内转移。（2）与糖负荷有关，甲状腺素导致的高血糖症倾向及患者糖负荷或饱餐后血糖水平增高，均可刺激胰岛素分泌，导致糖氧化、分解和利用过程加速，促进细胞外钾迅速向细胞内转移。文献报道Gres病伴低钾性周期性麻痹患者的空腹胰岛素和餐后2h血糖明显高于健康成人和无低钾性周期性麻痹的Gres病患者[5]（3）甲亢时肾素活性增高，促使醛固酮合成和分泌增加，肾脏排钾增多。甲亢周期性麻痹的发生存在明显的种族差异，目前研究表明人 类白细胞抗原分型与其有关，人类白细胞抗原HLAB51基因可能在国人甲亢性周期性瘫痪中起重要作用[6]此类病人通过临床表现
源于：论文摘要范文www.udooo.com
，甲状腺功能测定可明确诊断，通过积极治疗原发病而达到治愈目的。参考文献
袁静 李乃丽等 低血钾性周期性麻痹36例神经电生理特点 中国临床康复，2002年15 期
贾建平主编. 神经病学.第6版.北京：人民卫生出版社.2009.1
2.365～357.
[3] 方文秀，低钾性周期性麻痹32例临床分析[J]，中华临床研究杂志，2007，7（2）：122=124.[4] 李艳杰 低钾性周期性麻痹临床治疗体会，中华中西医杂志 2006-7-19
[5] 李玉钟，孙媛，韦先翁等，高胰岛素血症与Gres病伴低钾周期性麻痹相关性的初步观察，中国糖尿病杂志，2008，16：485 486.
[6] 刘伟华，刘传第，张景艳等，HLA与Gres病合并周期性麻痹关联的研究，中华内科杂志，1991，70：395.